Movilización temprana en pacientes conectados a corazón artificial (Berlin Heart Excor®) internados en UCI CCV pediátrica a la espera de trasplante cardíaco. Rehabilitación cardíaca en 6301 días de asistencia ventricular. Hospital de Pediatría Garrahan, años 2006-2016 / Early mobilization in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) admitted to the CV ICU while waiting for a heart transplantation. Cardiac rehabilitation during 6301 days of ventricular assistance. Hospital de Pediatría Garrahan, 2006-2016

Objetivo: Describir la ejecución de un algoritmo de movilización temprana (AMT) en pacientes con corazón artificial (Berlin Heart EXCOR®) internados en la UCI CCV del hospital Garrahan y la evolución posterior de los mismos en 6301 días de asistencia. Mé- todos: Diseño del estudio: descriptivo y retrospectivo. Se tomaron datos de registros de historias clínicas. Criterios de inclusión y exclusión: se incluyeron todos los pacientes con insuficiencia cardiaca terminal, portadores de BH desde marzo de 2006 a diciembre del 2016. Se excluyeron aquellos atendidos entre 2006 y 2008 del análisis de cumplimiento de objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Resultados: Fueron asistidos 43 pacientes con BH en el periodo marzo de 2006 a diciembre de 2016. En total cumplieron 6301 días de asistencia. Fueron ingresados a tratamiento kinésico 41 pacientes. Dos fallecieron en el implante del BH en el quirófano. Del total de los pacientes estudiados, el 30% tuvo ARM previa al implante del BH, el 30% VNI y el 40% sin soporte ventilatorio previo. La mediana de ARM pos implante del BH fue de 2 días (0 ­ 52). El 44% fueron evaluados en UCI pre BH, el 44% no tuvo evaluación previa y el 12% tuvo evaluación respiratoria y motriz en forma ambulatoria en el gimnasio previo al implante de BH. Los diez primeros pacientes (2006-2008) no tuvieron la oportunidad de asistir al gimnasio. Dentro de los pacientes que no llegaron a cumplir los objetivos en la UCI figuran los que fallecieron en el pos quirúrgico inmediato o que lograron concurrir al gimnasio y luego fallecieron sin lograr el 100% de las actividades. En este grupo se encuentran ocho pacientes (19,5%) que evolucionaron con comorbilidad neurológica post ACV y fueron tratados kinésicamente en UCI cuando su estabilidad hemodinámica lo permitió. El 74% (23/31) cumplió todos los objetivos de tratamiento kinésico en el gimnasio. Del total de niños trasplantados, el 60% (15/25) completaron la rehabilitación cardiaca post trasplante y el 12% (3/25) tuvo distintos grados de secuelas neurológicas post ACV. No hubo ningún evento adverso relacionado con la terapéutica kinésica en UCI ni en el gimnasio. Conclusiones: El AMT y la rehabilitación cardiaca infantil llevada a cabo por profesionales entrenados ofrece múltiples beneficios a pacientes hospitalizados con BH tales como mejorar la capacidad funcional, revertir el desacondicionamiento físico y preparar a los pacientes para el trasplante cardiaco. El desarrollo de este plan de tratamiento demostró ser seguro en nuestra población ya que no se observó ningún evento adverso relacionado con el tratamiento kinésico impartido. Este plan es inclusivo y socializador a la vez que se promueven hábitos saludables y una total inserción de los pacientes en la sociedad con la mínima secuela posible. (AU)

Objective: To describe the use of an algorithm for early mobilization (AEM) in patients with an artificial heart (Berlin Heart EXCOR®) (BH) admitted to the cardiovascular ICU of Garrahan Hosptial and their subsequent outcomes over 6301 days of care. Methods: Study design: descriptive and retrospective. Data were collected from the clinical charts of the patients. Inclusion and exclusion criteria: All patients with end-stage heart failure implanted with a BH between March 2006 and December 2016 were included. Patients seen between 2006 and 2008 were excluded from the analysis of meeting the aims of physical therapy at the gym. Results: 43 patients with a BH were seen between March 2006 and December 2016. Overall, they received 6301 days of care. Of these patients, 41 received physical therapy. Two patients died during BH implantation in the surgery room. Of all patients, 30% was on assisted mechanical ventilation (AMV) prior to BH implantation, 30% received non-invasive ventilation, and 40% did not receive previous ventilation support. Median time on AMV post-implant was 2 days (0 ­ 52). Prior to BH implantation, 44% of the patients were evaluated in the ICU, 44% were not previously evaluated, and 12% were evaluated as outpatients regarding respiratory and motor function at the gym. The first 10 patients (2006-2008) did not have the opportunity of going to the gym. Among the patients who failed to achieve the goal in the ICU were those who died in the immediate postoperative period and those who died without achieving 100% of the activities. This group consisted of eight patients (19.5%) who had neurological comorbidities after a stroke and received physical therapy in the ICU as soon as they were hemodynamically stable. Overall, 74% (23/31) of the patients achieved the goals of physical therapy in the gym. Of the patients who received a heart transplantation, 60% (15/25) completed rehabilitation and 12% (3/25) had different degrees of post-stroke neurological sequelae. No physical therapyrelated adverse events were observed either in the ICU or in the gym. Conclusions: AEM and cardiac rehabilitation in children by trained professionals provide multiple benefits for patients in hospital with a BH, such as improvement of functional capacity, reversal of loss of physical condition, and preparation of the patient for heart transplantation. The development of this treatment plan showed to be safe in our population, as no physical therapy-related adverse events were observed. The plan promotes inclusion and socialization, as well as healthy behaviors, with the aim to include the patients in the society with the fewest sequelae possible. (AU)

Infecciones asociadas a dispositivos de soporte circulatorio mecánico / Ventricular assist device-related infections

El dispositivo de asistencia ventricular asistida (DAV) se utiliza como terapéutica final o puente al trasplante cardíaco. La tasa de complicaciones infecciosas asociada a este dispositivo es elevada. La experiencia con este tipo de complicación en pediatría es escasa. Objetivo: conocer las características clínicas, microbiológicas y de evolución de pacientes con DAV. Material y métodos: pacientes internados en el Hospital Garrahan desde marzo del 2006 a marzo 2014 con DAV. Estudio retrospectivo, descriptivo. Se analizaron: edad, sexo, tipo de enfermedad de base, características clínicas, microbiológicas y de evolución de los pacientes con DAV. Resultados: se incluyeron 33 pacientes. La mediana de edad fue 79 meses (rango:13-133). La indicación de colocación del DAV fue miocardiopatía dilatada en el 81.8% (27). Los días acumulados de uso del DAV fue de 4.638 días. Diecisiete pacientes (51.5%) presentaron 23 episodios de infección. La infección pericánula se presentó 10 casos (43.4%), bacteriemias primarias en 4 (17.4%), bacteriemia asociada a catéter de corta permanencia 5 (21.7%), mediastinitis 3 (13%) y un caso de sepsis (4.3%). Los microorganismos prevalentes fueron los cocos gram positivos. Fallecieron 12 pacientes en DAV a la espera del trasplante, uno de ellos con sepsis y mediastinitis por S. aureus meticilino sensible. Conclusiones: La infección asociada a DAV fue frecuente en nuestros pacientes y dentro de ellas la infección pericánula fue la más común. Los cocos gran positivos fueron los microorganismos predominantes. Los pacientes con mayor tiempo de permanencia del DAV presentaron varios episodios de infección. Las infecciones asociadas al DAV no impidieron el éxito del trasplante cardíaco (AU)

Aspectos epidemiológicos, clínicos, factores pronósticos y evolución en pacientes con miocardiopatía dilatada como potenciales candidatos para trasplante cardíaco / Epidemiological and clinical aspects, prognostic factors and evolution in patients with dilated cardiomyopathy as potential candidates for heart transplantation

El objetivo de este estudio fue analizar aspectos epidemiológicos, clínicos y evolución de pacientes con miocardiopatía dilatada. Material y Método: Fueron evaluados en forma consecutiva 90 pacientes menores de 16 años que consultaron en este hospital entre Marzo 1993 y Diciembre 2007 con diagnóstico de miocardiopatía dilatada (MD). Resultados: fueron analizados 90 pacientes con diagnóstico de MD, con edad entre 1 y 166 meses, mediana= 1 5 meses. Los menores de 1 año constituyeron el 46,8 por ciento. La distribución del sexo fue: 61 por ciento mujeres y 39 por ciento varones. Miocarditis se presumió en el 43,3 por ciento de los pacientes. Al momento del ingreso se encontraban en clase funcional I -II 74 ,5 por ciento en III-IV 25,5 por ciento; estos últimos requirieron internación en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI). En un tiempo de seguimiento con mediana de 24m presentaron mala evolución (muerte o transplante el 31,1 por ciento. Permanecieron estables en clase funcional II el 41,1 por ciento. Recuperaron función ventricular 28,8 por ciento, la mayoría con sospecha de miocarditis. La sobrevida actuarial libre de eventos fue de 77 por ciento al año y 61 por ciento a los 5 años. En el análisis multivariado la edad y el sexo no fueron factores de riesgo para muerte o trasplante El diagnóstico disminuyó el riesgo de muerte o trasplante. conclusiones: A mediano plazo la MD puede evolucionar con recuperación de la función ventricular especialmente cuando está asociada a sospecha de miocarditis. la edad y el sexo no fueron factores de riesgo. El ingreso a UCI mejoró la sobrevida de los pacientes.

Trasplante renal 1988 - 2008 / Kidney transplantation 1988- 2008

Evaluación retrospectiva de 575 trasplantes (TX), 64,3 por ciento con donante cadavérico (DC), en 550 pacientes (311 varones) edad por x: 10.8 más menos 4.2 años, efectuados entre 1988 y 2008. edad por de donante: DC 22.5 más menos 14 años y DVR: 37.3 más menos 7.7 años. Principales causas de IRC: nefropatía por reflujo: 34,1 por ciento, hipo-displasia: 15.1 por ciento, SUH; 12.9 por ciento, GSF: 9.82 por ciento, glomerulonefritis varias: 16.4 por ciento. Inmunosupresion: en la mayoría de los pacientes, Cicloporina A; Azatioprina o micofenolato mofetil o ácido micofenólico y esteroides con linfo o timoglobulina secuencia en TXDC y profilaxis con gaciclovir en riesgo de infección por CMV. La sobrevida actuarial funcional renal (SA) a 1.3 a 5 años fue 96.5 por ciento, 94.4 por ciento y 86,2 por ciento TX DVR y 90,1 por ciento, 85,5 por ciento y 77.6 por ciento TX DC, p= 0.04, similar a resultados en EEUU (NAPRCTS 1999 - 2002). La GSF con 45.5 por ciento de recurrencia del síndrome nefrótico, tuvo inferior SA al 5to año, p= 0.001, comparado con otras etiologías de IRC. Los TX sin diálisis (D) previa, p= 0.003. Tuvieron trombosis 2.61 por ciento de los TX, más frecuentes con DPCA pre tx que con hemo D o sin diálisis, p= 0.01, con TXDC, p= 0.02 y con TX de donantes < de 6 años, p = 0.02. Los pacientes que requirieron diálisis post trasplante, tuvieron mayor creatinina al año D: 1.8 más menos 2.27 mg/dl.SD: 1.19 más menos 1.2, p < 0.01, e inferior SA al quinto año, p=0.001. Con tiempo de isquemia fria superior a 24 horas, 31,6 por ciento de los DC necesitaron diálisis. El rechazo celular agudo se dianosticó en el 14,8 por ciento de los pacientes. Las causas más frecuentes de fracaso del trasplante fueron: nefropatía crónica (69,8 por ciento) asociado a inadecuada adherencia en 54.7 por ciento, trombosis (12.6 por ciento), recurrencia (5.9 por ciento), ausencia de función (5 por ciento) rechazo severo (5 por ciento)Desarrollaron enfermedad.

Ocho años de experiencia en trasplante cardiaco infantil en el Hospital Juan P. Garrahan / Eight years of experience in heart transplantation in children at the Hospital Juan P. Garrahan

El trasplante cardíaco se ha transformado en la actualidad en la estrategia quirúrgica de elección para la insuficiencia cardíaca terminal en la infancia. Objetivo general: analizar la experiencia del Programa de Trasplante Cardíaco del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Objetivos especificos: Describir diagnósticos y características de los pacientes inscriptos para transplante cardíaco. Evaluar la sobrevida en lista de espera. Identificar aquellos que requirieron corazón artificial. Evaluar el uso e impacto de esta tecnología en la sobrevida de los pacientes. Evaluar la sobrevida de los pacientes trasplantados. Material y Métodos: Con un diseño descriptivo, retrospectivo, transversal y observacional se analizó la población inscripta en lista de espera entre agosto 2000 a agosto 2008 tomando en cuenta variables como: sexo, procedencia, edad, peso, diagnóstico, categoría de ingreso, tiempo en lista de espera y evento: a) fallecido, b)trasplante, c)implante de asistencia mecánica ventricular (AMV, corazón artificial) Resultados: Se inscribieron 47 pacientes; el diagnóstico más frecuente fue la miocardiopatía en el 70 por ciento. La mediana de permanencia en lista de espera fue de 2 meses (r o-68). Dieciocho fallecieron sin haber sido trasplantados. 12 continúan en lista de espera y 16 fueron trasplantados. La sobrevida post quirúrgica inmediata fue del 75 por ciento. De los pacientes en seguimiento la sobrevida al año es del 100 por ciento y a los 5 años del 85 por ciento. En el 2006 se incorpora la AMW para pacientes terminales, la cual impacta en la mortalidad en lista de epera disminuyéndola del 43 por ciento al 22 por ciento. Conclusiones: El trasplante cardiaco en la edad pediátrica es una opción adecuada para pacientes sin otra alternativa terapéutica. Un programa de trasplante cardíaco infantil, sostenido en un hospital público facilita la accesibilidad universal al mismo. La falta de donantes adecuados para la edad pediátrica.

Resultados del cierre de la comunicación interventricular supracristal por vía transpulmonar / Result of transpulmonary closure of supracristal interventricular comunication

Entre noviembre de 1988 y marzo de 1993, 17 pacientes portadores de comunicación interventricular (CIV) supracristal (Conal) cuyas edades oscilaron entre 45 días y 6 años, fueron sometidos a cirugía correctora con circulación extracorpórea utilizando la vía de abordaje transpulmonar. La sobrevida quirúrgica y durante el seguimiento, cuyo tiempo promedio fue de 18,5 meses (rango 2-54 meses), es del 100 por ciento encontrándose los pacientes asintomáticos, libres de medicación, con ritmo sinusal y sin evidencias de cortocircuito residual. Solo un paciente presentó insuficiencia aórtica (IA) mínima, la que había sido detectada en el preoperatorio y que no requirió plástica valvular. El cierre temprano de la CIV supracristal previene la instalación de insuficiencia aórtica por elongación y prolapso de las cúspides valvulares aórticas. El abordaje transpulmonar es la vía de elección en el cierre quirúrgico de la CIV supracristal.